START TYPING AND PRESS ENTER TO SEARCH

Σε αυτήν την κατηγορία νοσημάτων ανήκουν αυτά στα οποία πρσβάλλεται η μυελίνη των νεύρων, δηλαδή το περίβλημά τους. Σημαντικότερος και συχνότερος εκπρόσωπός τους είναι η Σκλήρυνης κατά Πλάκας (ΣΚΠ – Πολλαπλή Σκλήρυνση/Multiple Sclerosis – MS).

page-banner8

naoumis-left-bg

naoumis-left-bg

naoumis-left-bg

naoumis-left-bg

Πρόκειται για φλεγμονώδους αιτιολογίας, κατά τόπους καταστροφή της μυελίνης, με αποτέλεσμα τη μείωση της ταχύτητας αγωγής των νευρικών ινών που προσβάλλονται. Η συνολική κλινική εικόνα του ασθενούς δεν εξαρτάται μόνο από το συνολικό όγκο των βλαβών, αλλά και από την εντόπισή τους.

Τα συμπτώματα είναι πολυποίκιλα, καθώς οι απομυελινωτικές εστίες μπορούν να παρουσιαστούν σε οποιοδήποτε σημείο του εγκεφάλου ή/και του νωτιαίου μυελού. Τα πιο συνηθισμένα είναι θάμβος όρασης, διπλωπία, ίλιγγος, διαταραχή ομιλίας, αιμωδίες ή παραισθησίες ή/και αδυναμία τμήματος του σώματος, αστάθεια βάδισης, διαταραχές ούρησης, ευκοπωσία, κλπ.

Από τη στιγμή που το ιστορικό και η κλινική εξέταση θέσουν την υποψία της απομυελίνωσης, η διερεύνηση είναι αρκετά εκτεταμένη. Περιλαμβάνει καταρχήν Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και Αυχενική Μοίρας της σπονδυλικής στήλης (πολλές φορές και της Θωρακικής μοίρας), ενίοτε Οσφυονωτιαία Παρακέντηση, προκλητά δυναμικά και έναν εκτεταμένο βιοχημικό και ανοσολογικό έλεγχο, μιας και αρκετά απομυελινωτικά (πχ N. Devic) και άλλα νοσήματα (αγγειακά, λοιμώδη, αυτοάνοσα) μπορούν επίσης να προκαλέσουν απομυελινωτικές εστίες στον εγκέφαλο.

Απαιτείται η τεκμηρίωση διασποράς της νόσου σε χώρο και χρόνο, που συνήθως προκύπτει από την απεικόνιση και το ιστορικό. Εάν αποδειχθεί απεικονιστικά επεισόδιο απομυελίνωσης, αλλά δεν τηρούνται τα κριτήρια της βεβαίας νόσου, τότε μιλάμε για Κλινικά Μεμονωμένο Σύνδρομο (CIS), όπου ένα μεγάλο ποσοστό αυτών των ασθενών θα μεταπέσει σε βεβαία νόσο στα επόμενα χρόνια.

Στην πορεία της νόσου μπορούν να προκύψουν υποτροπές ή ώσεις της νόσου, οι οποίες είναι νευρολογικά συμπτώματα που διαπιστώνονται και αντικειμενικά, με διάρκεια τουλάχιστον 24 ώρες. Γενικά, η παρακολούθηση της πορείας της νόσου στο χρόνο γίνεται με περιοδική κλινική κυρίως, αλλά και απεικονιστική εξέταση. Επίσης, σημαντικό προγνωστικό παράγοντα αποτελεί η άθροιση κλινικής αναπηρίας, ειδικά την πρώτη 5ετία. Αναλόγως  πορείας της νόσου διακρίνονται 4 μορφές της νόσου.

Η Διαλείπουσα-Υποτροπιάζουσα (Relapising-Remmiting MS), όπου παρατηρούνται εξάρσεις και πλήρεις υφέσεις της νόσου και αποτελεί τη συχνότερη μορφή. Η Δευτεροπαθώς Προϊούσα (Secondary Progressive MS), όπου το 50% περίπου των ασθενών με RRMS θα μεταπέσει εντός 10ετίας, και χαρακτηρίζεται από υπολειμματικά συμπτώματα μετά από κάθε ώση. Επιπλέον, υπάρχει η Πρωτοπαθώς Προϊούσα μορφή, όπου οι πάσχοντες παρουσιάζουν εξ’ αρχής μια συνεχόμενη φθίνουσα πορεία. Τέλος, πιο σπάνια διακρίνουμε και την Υποτροποιάζουσα Προϊούσα μορφή, όπου παρατηρείται μια συνεχώς φθίνουσα πορεία, στην οποία επικάθονται και υποτροπές.

Οι θεραπείες της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας διακρίνονται αδρώς σε Ανοσοτροποποιητικές και Ανοσοκατασταλτικές και όσες έχουν πάρει έγκριση από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων (EMA) παρατίθενται στη συνέχεια. Στης πρώτης γενιάς φάρμακα, τα οποία είναι και πρώτης γραμμής θεραπείες κατατάσσονται οι Ιντερφερόνες b-1a (Avonex και Rebif) και b-1b (Betaferon/Extavia) και η Οξική Γλατιραμέρη (Copaxone).

Τα φάρμακα νέας γενιάς είναι πρώτης και δεύτερης γραμμής, και διακρίνονται σε ενδοφλέβια και από του στόματος χορηγούμενα. Στα ενδοφλέβια ανήκουν τα μονοκλωνικά αντισώματα Ναταλιζουμάμπη (Tysabri), Aαλεμτουζουμάμπη (Lemtrada) και Ριτουξιμάμπη (Mabthera). Στα από του στόματος χορηγούμενα ανήκουν η Φινγκολιμόδη (Gilenya), το Φουμαρικό Οξύ (Tecfidera), και η Τεριφλουνομίδη (Aubagio).

Στις περιπτώσεις επιθετικών μορφών της νόσου ή όταν δεν είναι καλά ανεκτές οι προηγούμενες θεραπείες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν και ανοσοκατασταλτικές θεραπείες, όπως η Αζαθειοπρίνη (Azathioprine), η Κυκλοφωσφαμίδη (Endoxan), η Μυκοφαινολική Μοφετίλη (Celecept) και η Μεθοτρεξάτη (Methotrexate). Η Μιτοξανδρόνη (Novantrone) είναι η μοναδική χημειοθεραπεία που έχει πάρει έγκριση.

Οι παραπάνω θεραπείες έχουν συγκεκριμένες ενδείξεις αναφορικά στο πότε θα χρησιμοποιηθούν και τις περισσότερες φορές ακολουθείται μια κλιμάκωση στην «ισχύ» της χορηγούμενης θεραπείας. Επίσης, κάθε ουσία έχει σε μεγάλο βαθμό προσωποποιημένη δράση και παρενέργειες, με αποτέλεσμα ασθενείς της ίδιας μορφής και του ίδιου σταδίου της νόσου να λαμβάνουν διαφορετικά σκευάσματα.